Czynnik aktywujący płytki krwi: mediator trzeciej ścieżki agregacji płytek? Badanie u trzech pacjentów z niedoborem syntezy czynnika płytkowego.

Agregaty płytek trombiny, kolagenu i Ca2 +-A23187 w obecności inhibitorów pierwszego (zależnego od ADP) i drugiego (zależnego od cyklooksygenazy) szlaku aktywacji płytek krwi. Tej agregacji za pośrednictwem trzeciego szlaku postawiono hipotezę, że pośredniczy w niej czynnik aktywujący płytki tłuszczowej alkoksyeteru (PAF). Niedawno wykazaliśmy brak obecności lipidów alkoksyeteru typu plazmidowego i niedobór kluczowych enzymów ich biosyntezy u pacjentów Zellweger. Postawiliśmy hipotezę, że synteza PAF może również zostać osłabiona. Zgłaszamy dwóch pacjentów Zellweger z niewykrywalną indukowaną przez A23187 syntezą PAF leukocytów (pacjentów, mniej niż 3 pmol PAF / 10 (8) granulocytów (PMN), cztery dobrane pod względem wieku kontrole, 249-2757 pmol PAF / 10 (8) PMN pięć osób dorosłych kontrolnych, 291-5 433 pmol PAF / 10 (8) PMN). U trzeciego pacjenta wykryto resztkową syntezę PAF. Jednak u wszystkich pacjentów wystąpił trzeci mechanizm agregacji płytek indukowany przez trombinę. Wnioskujemy zatem, że PAF nie może być mediatorem trzeciej ścieżki.

Czytaj więcej artykułów medycznych...