Molekularna heterogenność glikoproteiny limfocytów u pacjentów z niedoborem odporności.

Wcześniejsza ocena limfocytów pobranych od pacjentów z zespołem Wiskotta-Aldricha (WAS) i innymi niedoborami odporności związanymi z chromosomem X ujawniła niedobory sjaloglikoproteiny limfocytów o względnej masie cząsteczkowej 115 kD (oznaczonej jako gpL-115) występującej w prawidłowych limfocytach. Rozwój przeciwciał monoklonalnych przeciwko gpL-115 pozwolił na wykrycie heterogenności cząsteczkowej w gpL-115 z limfocytów pacjentów z niedoborem odporności. Gdy limfocyty od zdrowych osobników były analizowane za pomocą immunoblottingu, wykryto gpL-115 tylko z pojedynczym typem molekularnym (115 kD). Limfocyty od 17 pacjentów z niedoborem odporności analizowano po całonocnej inkubacji. Dwaj pacjenci nie mieli gpL-115 z Mr 115 kD, ale gpL-115 z Mrem albo 95 albo 135 kD został wykryty. Dziewięciu pacjentów miało gpL-115 z Panem równym 95 i 115 Kd. Inni pacjenci wykazywali gpL-115 z kombinacjami 95, 115 i 135 kD. Heterogenność zdegradowanej gpL-115 sugeruje, że WAS i inne niedobory odporności związane z chromosomem X są spowodowane szeregiem nieprawidłowości, z których wszystkie obejmują gpL-115 i mogą wyjaśniać kliniczną heterogenność chorób.

Czytaj więcej artykułów medycznych...