Nowy zespół limfoproliferacyjny / autoimmunologiczny przypominający mysią chorobę lpr / gld.

U myszy dwa różne autosomalnie recesywne geny lpr i gld mogą indukować zespół charakteryzujący się tworzeniem autoprzeciwciał i postępującą akumulacją niezwykłej populacji limfocytów T CD4-CD8- w obwodowej tkance limfatycznej. Ten fenotyp nie odzwierciedla dokładnie żadnej ludzkiej choroby. W raporcie tym opisujemy dwóch pacjentów z postępującym zaburzeniem limfoproliferacyjnym związanym z autoimmunizacją. Krew obwodowa i węzły chłonne tych pacjentów zawierały dużą liczbę nietypowej populacji limfocytów T CD4-CD8-. Te limfocyty T CD4-CD8-T wyrażają markery powierzchniowe charakterystyczne dla dojrzałych komórek T krwi obwodowej (CD3, CD2, CD5), wyrażają postać alfa / beta receptora komórek T i nie wyrażają markerów powierzchniowych charakterystycznych dla niedojrzałych tymocytów (CD1) lub komórki NK (CD16, CD56). Funkcjonalnie, komórki te wykazywały niedobór proliferacji i produkcję limfokin po stymulacji mitogennymi przeciwciałami przeciwko CD3 lub CD2. Zarówno proliferacja jak i produkcja limfokiny mogą być zwiększone przez ko-stymulację z przeciwciałem skierowanym na determinantę CD28. Kliniczne i immunologiczne cechy tego zespołu przypominają chorobę limfoproliferacyjną / autoimmunologiczną obserwowaną u myszy lpr i gld.

Czytaj więcej artykułów medycznych...