Wada epitopu receptora dopełniacza 3 u pacjenta z układowym toczniem rumieniowatym.

Receptor 3 receptora dopełniacza (CR3) ulega ekspresji na komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego i bierze udział w usuwaniu kompleksów immunologicznych. W tym artykule opisano pacjenta z niedoborem miejsca wiązania C3bi tego receptora. Klinicznie pacjent ten przejawiał głównie skórne objawy tocznia rumieniowatego układowego z zapaleniem naczyń i zapaleniem paniculitis. Niedobór epitopu CR3 wykazano za pomocą cytometrii przepływowej. Funkcjonalne znaczenie tej wady wykazano w próbie rozetowej z erytrocytami obciążonymi C3bi. Stwierdzono, że wiązanie C3bi było znacznie zmniejszone. Ponadto stwierdzono upośledzenie fagocytozy opsonizowanej Escherichia coli. Defekt CR3 nie jest spowodowany autoprzeciwciałem, ale przyjmuje się, że ma on podłoże genetyczne. Dane te sugerują, że defekt CR3 może być zaangażowany w patogenezę immunologicznego zapalenia naczyń u tego pacjenta.

Czytaj więcej artykułów medycznych...