Zespół gołego limfocyta. Konsekwencje nieobecności głównej ekspresji antygenu zgodności tkankowej klasy II dla różnicowania i funkcji limfocytów B.

Nagi zespół limfatyczny jest rzadkim połączonym zaburzeniem niedoboru odporności związanym z nieobecnością antygenów głównych zgodności tkankowej klasy I i / lub klasy II (MHC). Chociaż stwierdzono, że niedobór odporności jest konsekwencją nieuporządkowanych interakcji ograniczonych przez MHC między innymi normalnymi komórkami, nie przeprowadzono rygorystycznych analiz biologicznych zdolności i różnicowania limfocytów B z niedoborem antygenów MHC klasy II. Zbadaliśmy cechy fenotypowe i funkcjonalne komórek B z nieobecnymi antygenami MHC klasy II. Nasze dane pokazują, że te komórki B są wewnętrznie uszkodzone w swoich odpowiedziach na bodźce aktywujące za pośrednictwem błon komórkowych. Ponadto praktycznie wszystkie komórki B miały fenotypowe dowody na zatrzymanie różnicowania na niedojrzałym etapie. W końcu, te komórki B również nie eksprymowały receptora C3d-EBV normalnie obecnego na wszystkich limfocytach B. Dane te wskazują, że cząsteczki MHC klasy II są istotnymi uczestnikami we wczesnych zdarzeniach kaskady aktywacji limfocytów B i że inne cząsteczki błony nie-MHC mogą również nie występować w wyniku albo zatrzymanego różnicowania albo w wyniku podstawowego defektu wpływającego na ekspresja antygenów błony MHC.

Czytaj więcej artykułów medycznych...