Związana z błoną reduktaza cytochromu b5 (reduktaza methemoglobiny) w ludzkich erytrocytach. Badanie na przedmiotach normalnych i methemoglobinemicznych.

W niniejszym badaniu przedstawiamy dowody na to, że reduktaza reduktazy reduktazy NADH-cytochromu b5 (reduktaza methemoglobiny) jest nie tylko rozpuszczalna, ale również ściśle związana z błoną. Aktywność podobną do reduktazy methemoglobiny jest zdemaskowana przez traktowanie Tritonem X-100 i stanowi około połowy całkowitej aktywności w erytrocytach. Podobnie jak amfifilowy związany z mikrosomem reduktazy cytochromu b5, enzym związany z błoną erytrocytów jest rozpuszczany przez katepsynę D. Ponieważ ta terapia jest skuteczna w przypadku nieuszczelnionych duchów, ale nie w ponownie zapieczętowanych duchach (wewnątrz w środku), stwierdza się, że enzym jest silnie związany. do wewnętrznej powierzchni membrany. Enzym błony erytrocytów jest antygenowo podobny do rozpuszczalnego enzymu. Dwie formy enzymu są określone przez ten sam gen, ponieważ oba zostały uznane za wadliwe u sześciu pacjentów z wrodzoną methemoglobinemią wrodzoną. Sugerujemy, że reduktaza cytochromu b5 w błonie erytrocytów jest produktem pierwotnym genu. Posttranslacyjna częściowa proteoliza prawdopodobnie powoduje powstanie rozpuszczalnej postaci enzymu, która służy jako reduktaza methemoglobiny.

Czytaj więcej artykułów medycznych...